Τι είναι οι καρκινοειδείς όγκοι?
Το καρκινοειδές του λεπτού εντέρου είναι ένας καλά διαφοροποιημένος νευροενδοκρινής όγκος που εξορμάται από τα εντεροχρωμαφινικά κύτταρα, και η συχνότητα εμφάνισής του είναι ίδια με αυτή των αδενοκαρκινωμάτων του λεπτού εντέρου (35-40%). Συχνότερα εντοπίζονται στο πεπτικό σύστημα (στομάχι, λεπτό έντερο και κυρίως σκωληκοειδή απόφυση), αλλά και στον πνεύμονα.
Οι όγκοι αυτοί μπορούν να παράγουν ορμόνες, οι οποίες όταν απελευθερώνονται στην κυκλοφορία προκαλούν συμπτώματα (όπως διάρροια ή ερυθρότητα προσώπου). Συχνότερες εντοπίσεις των μεταστάσεων αποτελούν οι επιχώριοι και οι παραορτικοί λεμφαδένες και το ήπαρ. Η παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων και κυρίως στο ήπαρ, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση του καρκινοειδούς συνδρόμου.
Η κλινική εικόνα ασθενών με καρκινοειδές μπορεί να είναι ασυμπτωματική αρχικά ή με ήπια άτυπα σημεία:
– κοιλιακό άλγος,
– διάρροια (συνήθως είναι επεισοδιακή και συχνά παρατηρείται μετά τα γεύματα),
– ερυθρότητα προσώπου και τραχήλου (είναι το πρωϊμότερο σύμπτωμα του συνδρόμου, εμφανίζεται αυτόματα και μπορεί να προκληθεί από σωματική άσκηση, ψυχική διέγερση, λήψη ορισμένων τροφών ή αλκοόλ),
– δεξιά καρδιακή βαλβιδική νόσος (εμφανίζεται αρκετά χρόνια μετά από την έναρξη του συνδρόμου. Η κυκλοφορούσα σεροτονίνη προκαλεί μη αναστρέψιμη ενδοκαρδιακή ίνωση της τριγλώχινος και της πνευμονικής βαλβίδας),
– βρογχικό άσθμα (οφείλεται σε βρογχόσπασμο από τις κυκλοφορούσες ορμόνες),
– διαλείπουσα εντερική απόφραξη (ναυτία και έμετοι),
– ψηλαφητή κοιλιακή μάζα.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου είναι συχνά τυχαία, στα πλαίσια διερεύνησης κάποιας άλλης πάθησης (π.χ. σκωληκοειδεκτομή) ή δυστυχώς σε προχωρημένη νόσο.
– Η μόνη εργαστηριακή εξέταση που θέτει τη διάγνωση του καρκινοειδούς συνδρόμου είναι ο προσδιορισμός υψηλών επιπέδων, συνήθως πενταπλάσιων του φυσιολογικού, 5-υδροξυινδολοξεικού οξέος σε συλλογή ούρων 24ώρου,
– CT και MRI για τη διερεύνηση μεγαλύτερων μαζών ή προσβολή του ήπατος,
– σπινθηρογράφημα OctreoScan (με τη χρήση ραδιενεργού ισότοπου το οποίο συνδέεται με τα νεοπλασματικά κύτταρα επιτρέποντας την απεικόνιση του όγκου).
Αντιμετώπιση
Η αντιμετώπιση είναι χειρουργική με αφαίρεση του προσβεβλημένου τμήματος. Τα καρκινοειδή με διάμετρο μικρότερη του 1 εκατοστού αντιμετωπίζονται με τμηματική εκτομή του λεπτού εντέρου. Μεγαλύτεροι όγκοι, ή όγκοι που έχου διηθήσει λεμφαδένες, απαιτούν ευρεία εκτομή εντέρου και μεσεντερίου. Εάν το καρκινοειδές εντοπίζεται στη σκωληκοειδή απόφυση και έχει διάμετρο μικρότερη από 2 εκατοστά, αρκεί η απλή σκωληκοειδεκτομή, ενώ εάν είναι μεγαλύτερο χρειάζεται δεξιά ημικολεκτομή. Φαρμακευτικά χορηγούνται ουσίες οι οποίες μπλοκάρουν τις εκκρινόμενες από τον όγκο ορμόνες μειώνοντας έτσι τα συμπτώματα (π.χ. Σωματοστατίνη). Ηπατικές μεταστάσεις, σε ασθενείς με καρκινοειδές σύνδρομο, αφαιρούνται ή καυτηριάζονται ενώ σε περιπτώσεις μεγάλων και μη εξαιρέσιμων ηπατικών μεταστάσεων, μπορεί να εφαρμοσθεί απολίνωση ή εμβολισμός της ηπατικής αρτηρίας.